Neoplasias del Sistema Leucopoyetico: dentro del gran grupo de las hemoblastosis, las Leucemias o Leucosis son cuadros anatomoclínicos de etiología desconocida, caracterizadas por una proliferación incurable del sistema leucocitario, el cual, elaborando leucocitos neoplásicos en exceso y con distinto grado de madurez y atipia, los vierte copiosamente en los centros leucopoyéticos a la sangre circulante, motivando leucocitos de 100.000 y más elementos por milímetro cúbico (leucocito leucémicas)
Lo que define a las leucemias no es únicamente el hallazgo de un aumento enorme de células blancas por milímetro cúbico de sangre periférico, sino la existencia en ésta (aunque sea un número escaso) de glóbulos blancos inmaduros fisiológicamente sólo existen en los centros hematopoyéticos y la proliferación sistemática y dominante existente en éstos de un tipo de célula leucótico. Lo decisivamente peculiar en ellas es que sus células proliferantes sean elementos blancos desdiferenciados con rasgos de atipia neoplásica (paraformas).Atendiendo a la evolución de las leucemias se clasifican en:
1.- Agudas
2.- Subagudas
3.- Crónicas
Las primeras comienzan y acaban clínicamente en menos de seis meses. Las segundas, sin remisión de ninguna clase, surgen con un comienzo agudo y acaban con la vida del paciente en un lapso de seis meses a un año. Las crónicas duran más de dos años. Las agudas y subagudas son las más malignas, pues son determinadas por la proliferación de elementos muy inmaduros, de crecimiento activo, juvenil. Las crónicas son más toleradas provienen de mielocitos maduros, linfocitos diferenciados, cuya reproducción y crecimientos son lentos.
Las Leucosis Leucémicas tienen más de 20.000 leucocitos por milímetro cúbico.Las Leucosis subleucémicas tienen de 20.000 a 7.000 y las Leucosis aleucémicas o leucopénicas con cifras inferiores a 6.000.
Las leucémias infantiles sueles ser linfáticas y agudas, las de edad medias sueles ser mieloides y crónicas, las de la selenidad, linfáticas y crónicas.
Es probable que el cambio escencial que induce a proliferar tumoralmente a la célula leucémica, depende de una perturbación (aceleración) de su metabolismo nucleoprotéico y que ésta sea desencadenable por el benzol las mostazas nitrogenadas , los rayos X, torio, virus, exceso de ácido folínico o falta de sus antagonistas por diversos agentes con poder mutativo celular.
La letalidad mundial media anual por leucemia es de 2-6 casos por 10.000 habitantes.
Leucemia Mieloide Crónica: La más común de las leucemias, incide en sujetos de 30-50 años. Duran en total de 2-5 años. La enfermedad estriba en una neoplasia del sistema celular granulopoyético de la médula ósea que mestastatizando preferentemente en el bazo (Leucemia Lineal) con esplenomegalias gigantes y leucositosis mielocitarias entre 50.000 y 300.000 glóbulos blancos. Se observa bazo tumoral, aumento de leucositos, hígado hipertrofiado, ascitis, defectos esteolíticos craneales o de otros huesos, adquieren el aspecto de accidentes cerebrales con hemiplejías o paraplejías por trombosis inespecíficas, a las que los leucositos crónicos sueles propender. Ruidos óticos con vértigos y náuseas tipo Meniere y sorderas. En el varón la trombosis de los cuerpos cavernosos del pene puede causar priaprismo. Aparecen brotes fibrales al agravarse la enfermedad.
Al descubrir la enfermedad, se registran de 130.000 a 300.000 leucocitos. En lo que respecta a la serie roja, se observa una anemia que progresivamente va acentuándose hasta alcanzar, hacia el final, cifras cercanas al millón. Las plaquetas al principio están aumentadas (tombocitosis leucémicas), hacia el final menguan.
La necropsia de un leucémico mieloide crónico común suele demostrar: a) Existencia de un bazo gigante (hasta 10 Kg) de color gris rojizo, sembrado de infartos con placas de perisplenitis; b) Agrandamiento del hígado , de color grisáceo. La infiltración blanca del riñón, genera un color blanquecino de tipo nefrítico. La duración total de la enfermedad es de 3 a 6 años. Al final entra en una fase de agotamiento progresivo de fuerzas, caracterizado por anemia, hiperbelirrubina, tombopenia con hemorragias bucales y cutáneas, e hipertemias de 30 a 40 grados; ascitis, pleuresia hemorrágica.
Leucosis Linfoide Crónica: Es la Leucosis provenientes del sistema ganglionar linfático en formas leucémicas, en su mayoría con cifras de glóbulos blancos de alrededor de 120.000, duraderas por ser linfocitos adultos, atípicos, apenas agresivos. Se afectan más los varones de edad senil. Aparecen tumefacciones ganglionares en el cuello, axilas e ingles. Pueden transcurrir hasta veinte años hasta la muerte.
Leucosis o Leucémias agudas: Se diferencia de la crónica por la atipia o madurez o diferencia celular que denotan sus elementos blancos proliferantes. Sin inmaduras. Su clínica es violenta y grave, evoluciona con anemia intensa constante, frecuentes hemorragias, fenómenos necróticos bucofaríngeos y fiebre. La morbilidad está entre 2 y 20 años o en la senelidad. Enseguida se postran vienen fiebres y hemorragias, estupor, agitación, manchas cutáneas purpúreas, se agrandan el bazo y los ganglios linfáticos. La anemia es de 1 a 2 millones, glóbulos blancos entre 15.000 y 100.000. Las sobrevivencias rara vez alcanzan el año.
Otras neoplasias del sistema leucopoyético: Sus tumores blancos parenquimatosos, que a pesar de nacer de los mismos órganos hematopoyéticos y, por tanto, se hemoblastomas casi nunca invaden la sangre permaneciendo circunscrito en dichos órganos.
A) Linfosarcoma de Kondraf Tumor primario y maligno del parénquima linfoide ganglionar. Leucosis linfáticas agresivas y, finalmente, leucemias linfáticas crónicas. Todos los pacientes fallecen, la mayoría en dos años o menos.
B) Cloroma o Mieloblastos Cloromatoso: Son leucemias mieloides, particularmente formadores de tumores, es decir, de mieloblastomas, con la particularidad de que los tumores son verdes. las tumoraciones epicraneales se localizan en las regiones frontoparietales, duelen, se deforma el perfil craneal, los ojos denotan exoftalmia, impide el cierre de párpados, ojos saltones. a menudo el niño se vuelve sordo y ciego. la anemia es de 1 millón. la mayoría fallecen en dos o tres meses, son raros los que duran medio o un año.
Reacciones Leucemoides: Cuando aparecen en la sangre periférica cifras lucocitarias superiores a 20.000. No aparecen células leucémicas sino copiosas y violentas emisiones de leucocitos, casi siempre lanzados de focos hematopoyéticos (Hígado, bazo, ganglios) no fatales y generalmente sintomáticas de infecciones, intoxicaciones, metástasis tumorales o fibrosas óseas. La letalidad oscila el 1%, ocurriendo muerte entre otras por roturas del bazo pero generalmente son curables en semanas y días, según el caso.
